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髓母细胞瘤的生死时速

时间:2019-07-12 浏览:次 来自:新里程美家

  国内外专家都认为,髓母细胞瘤患者在手术后,应在30-40天内就接受进一步治疗。手术后接受放疗的时间,是决定患者预后的一个重要因素。

  髓母细胞瘤是16岁以下儿童中常见的脑肿瘤,也是颅内恶性程度最高的胶质瘤。它通常发生在3至8岁之间,这种肿瘤在男孩中比在女孩中更常见,而在成人中少见。

  此类肿瘤始发于后颅窝,在肿瘤发展过程中有可能通过脑脊液扩散到大脑和脊髓周围部分,但很少扩散到身体的其他部位。

  标准治疗包括哪些?

  髓母细胞瘤的标准治疗方案通常是先手术再放疗+化疗。

  髓母细胞瘤随着体积增大会阻止脑脊液的流动,导致颅内液体积聚,增加大脑压力(脑积水)。手术可以清除尽可能多的肿瘤,并缓解脑积水的症状。

  在手术期间,为了不伤害到肿瘤周围的组织,医生会用术中MRI,这样在确保安全的前提下,切除尽可能多的肿瘤。此外,内窥镜第三脑室造口术(ETV)或脑室-腹膜(VP)分流术也可用于缓解脑部压力。

  最理想的情况是,患者的肿瘤被安全的全切除或接近全切除,再进行一步治疗。但髓母细胞瘤位于大脑深处的关键结构附近,医生通常无法完全切除肿瘤。这种情况下,残留的肿瘤多,患者的预后往往不太好。如果手术后留下超过1.5平方厘米的肿瘤,患者的复发风险,往往高于术后残留肿瘤小于1.5平方厘米的患者。

  同时,由于大脑存在血脑屏障,传统化疗药物很难通过这层屏障到达脑内。所以,肿瘤未能全部切除的患者,在手术后会先接受放疗,或者放化疗同步结合来杀死残存的癌细胞。

  考虑到放射线对患者认知功能和生长发育的影响,三岁以下的患儿经常会遵医嘱先化疗来尽量延后放疗的时机,等年龄稍大后再实施放疗。

  那些能够接受放射治疗的患儿,首先会考虑接受质子放射疗法,这种新的放疗方式较传统放疗有明显的优势:在对活跃肿瘤实施全面、精确、致死性消灭的同时,可以最大限度地避免和降低对肿瘤周围正常组织及敏感器官的照射,避免正常组织的损伤,降低并发症发作的概率。

  美国专家怎么看髓母细胞瘤的治疗?

  以连续六年当选为美国儿童医院的美国波士顿儿童医院为例,其专攻儿童脑肿瘤的Karen Wright博士如是说:

  在过去的5年中,髓母细胞瘤诊疗的突破主要体现在对不同亚型的进一步研究。医学界现在知道存在多种髓母细胞瘤亚型,目前公认有4个主要亚型(WNT型、SHH型、3型和4型),但可能还有更多亚型。每一个亚型往往具有特定突变和预后。WNT的预后好,SHH的预后其次,但具有TP53突变的SHH亚型的预后特别差。此外,具有MYC或MYCN扩增基因的患者,往往预后不好。

  Wright博士介绍,美国孟菲斯圣犹达儿童研究医院最近在进行一项髓母细胞瘤临床试验,该研究根据亚型对患者进行风险分层,这意味着不同亚型的患儿的治疗方法也会不同。同时,治疗方法也根据切除程度的不同而变化,完整全切、几乎全切与次全切的治疗方法也不同。

  Wright博士告诉美家,目前开放的髓母细胞瘤临床试验有Head Start方法,该方法提供给10岁以下髓母细胞瘤的儿童,以试图延迟或避免放射。该方法包括高剂量的化疗和干细胞挽救治疗。现在,干细胞挽救或骨髓移植已成为某些癌症治疗的重要组成部分。

  Wright博士强调,应尽量避免延误治疗。完整切除或接近全切的肿瘤在应该干预的时间段内没有干预(指进行化疗或放疗等),并且发生了进展,如在脑部、脊髓、脑脊液或其任意组合出现了转移性病灶,那么,本来可治愈的很可能变成了不可治愈。大多数医疗机构坚持,在确诊后约30-40天内开始进行确定性治疗。值得注意的是,有一些儿童患有术后并发症,没法在术后及时开始治疗。这种情况下,只能先等等,但后续治疗仍然需要尽快开始。

  进一步治疗需要什么条件?

  不止是美国专家,国内专家也建议,髓母细胞瘤患者在手术后,应尽快接受进一步治疗。某种程度上,手术后接受放疗的时间,是决定患者预后的一个重要因素。一般医生会建议在30-40天内。

  用于评估髓母细胞瘤术后进一步治疗的检查有以下四项:

  1、术后头颅增强磁共振的复查影像

  2、脊髓增强磁共振影像报告(术后1-2周左右完成)

  3、脑脊液脱落细胞学检查

  4、肿瘤分子分型检查

  ▵美国国立综合癌症网络(NCCN)髓母细胞瘤治疗指南

  拿到这四项检查结果之后,下一步治疗的专家才能给出后续的治疗建议,无论是放疗还是质子治疗的专家,甚至是第二诊疗意见的专家,都不例外。

  再考虑到几项检查需要花费的时间,患者家属最好是在手术前就想好下一步治疗的方向,比如选择普通放疗还是质子治疗,去哪里接受治疗。这才能确保在术后一个月左右后,就能找到适合的医疗机构进行下一步的治疗。

  质子治疗的医院

  德国埃森大学质子治疗中心

  在儿童肿瘤的质子治疗领域,德国西德质子治疗中心(The West German Proton Therapy Centre in Essen,简称WPE,也被称为“埃森大学质子治疗中心”)具有旗舰地位。

  作为欧洲重要的治疗儿童癌症的放射治疗中心,WPE是德国埃森大学医学中心的一部分,其治疗室自2013年中开始收治患者,此后治疗室规模不断扩大,质子治疗适应症范围也逐渐增加,目前有四个治疗室在运行。WPE在治疗青年患者和儿童患者方面具有优势,WPE患者的平均年龄较低(目前为15.9岁),收治患者中大约一半的年龄在18岁以下。

  WPE介绍,质子的物理特性可以准确地将照射场引导到肿瘤上。与普通放疗所用的光子射线不同,质子将破坏细胞的能量释放到肿瘤中,而不是在入射途中失去大部分能量,可以更有效打击肿瘤细胞,且肿瘤后面的组织不受辐射影响。这对脑肿瘤尤其重要,因为有利于避免损伤重要区域,例如视神经和听觉神经以及大脑的其他健康部位,从而降低后续继发性肿瘤的风险。正是这个原因,质子治疗对于于儿童患者的优势也就凸显出来。

  除了精确控制能量输送外,质子的另一个优点是穿透深度。在WPE,高能设备可以使质子治疗深达30厘米的肿瘤。这对治疗像髓母细胞瘤这样的脑肿瘤很有优势。

  日本筑波大学附属医院质子中心

  日本筑波大学附属医院成立于1976年。作为日本历史悠久的国立大学的附属医院,医院在癌症治疗方面做出了许多贡献,在脑神经外科、肿瘤放射治疗方面具有独特的优势,并做出了许多出色的开创性工作。

  筑波大学附属医院自1983年起就开始进行质子治疗的临床研究,是日本国内首家拥有质子治疗装置的大学附属医院,截至2017年3月,筑波质子中心总计治疗了4903名患者,其中,肝癌1552名、前列腺癌613名、肺癌529名。

  为何筑波质子中心治疗的肝癌患者如此之多?筑波大学质子治疗中心部长櫻井英幸教授介绍,筑波大学附属医院是日本国内质子治疗历史长的医院之一,尤其是在全球率先开始对肝癌等发生于体内深处的癌症采用质子线治疗。其质子线治疗法现已作为国际标准获得医学界的高度评价。

  目前该院正在逐步进行称为新时代粒子治疗手段的"中子俘获疗法(BNCT)"的临床研究以及其加速器的开发研究,将会为患者带来更先进的治疗方式。

  新里程美家国际医疗(下称“美家”)与WPE、筑波大学附属医院建立了长期合作关系,可为国内患者到当地就医提供预约咨询和就医服务,包括为国内患者安排德国、日本医疗签证、当地全程接待、医疗翻译、住宿等出国看病服务。

  海外远程会诊

  儿童髓母细胞瘤患者需要接受及时的治疗,并且需要制定多学科综合治疗方案(手术、放疗、化疗),那么在手术前后寻求像Wright博士这样的海外专家的意见,了解这一疾病的世界的新治疗方案进展,就十分有裨益。很多患者家属也有此意向,但顾虑去海外看病非常麻烦,费用高昂,只能作罢。其实,这种情况下,可以通过美家来寻求海外远程会诊;获得海外专家的第二诊疗意见后,再在国内落地治疗。

  通过远程会诊的方式与国际儿童肿瘤专家沟通,可以了解到国外专家是否有把握能完全切除或接近完全切除患儿的肿瘤,可以了解发达国家的新药物和治疗技术信息等等,这些能让患者得到一个“世界范围内的适合治疗方案”,而不仅仅是“国内适合治疗方案”。对于肿瘤患者,前一步治疗的效果,往往对后续治疗的影响极大,所以,在一开始就寻求佳的综合治疗方案,好于在治疗后碰到瓶颈再“病急乱投医”。

  对于髓母细胞瘤患儿来说,海外远程会诊尤其有优势。因为一般来说出国就医单办理各种手续就可能耗费近一个月的时间,万一肿瘤在这期间进展,将会给后续治疗带来更大的困难,后果不堪设想。

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