颅咽管瘤简介

颅咽管瘤是一种发生于儿童及青少年中常见的先天性颅内肿瘤,是由位于垂体区先天发育残留组织Rathke囊残留细胞发展而成。多见于东亚地区和非洲,具有明显的的区域性。颅咽管瘤占所有儿童颅内肿瘤的1%~3%,发病率呈双峰模式,即5~15岁和45~60岁。颅咽管瘤好发于鞍区,包括垂体、下丘脑、视通路等,虽然颅咽管瘤示WHO I级肿瘤,但在临床上常常表现为侵袭性进展,对周围的神经组织及内分泌功能造成不可逆的损伤。颅咽管瘤的病发容易导致患者出现下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压显著增高、视力出现障碍,可引起患者生存率明显降低,严重影响患者生活质量。

颅咽管瘤的分类

根据颅咽管瘤的起源部位及生长特点,有不同的分类方法,其对于手术方式的选择及术后结果的预估有着重要指导意义。改良的Yasargil分型,依据肿瘤与鞍隔、三脑室的关系大致将颅咽管瘤分为5型:

1)蝶鞍内型,肿瘤位于鞍隔以下; 2)鞍上脑室外型,肿瘤位于鞍上但未侵犯三脑室内; 3)脑室内外型; 4)单纯脑室内型;

5)复杂型,肿瘤向多个方向生长。

Kassam等提出新的分类方法,强调肿瘤与垂体漏斗部的关系,分为:

Ⅰ型:漏斗前型; Ⅱ型:跨漏斗型(包绕垂体柄); Ⅲ型:漏斗后型(分Ⅲa型,侵犯三脑室;Ⅲb型,延伸至脚间池);

Ⅳ型:脑室内型,该分型便于评估经鼻入路手术中下丘脑-垂体轴功能损害的风险。

颅咽管瘤的诊断

颅咽管瘤的治疗

手术治疗方法——神经内镜经鼻微创手术

对于颅咽管瘤临床治疗的理想方式为尽可能地完全切除肿瘤,同时尽可能保留患者脑功能。目前研究认为,颅咽管瘤的复发与肿瘤切除程度具有明显关系。有研究显示,进行肿瘤全切除的颅咽管瘤患者复发率,明显低于次全切除和大部分切除的患者。神经内镜是一种显微微创手术的方式,通过神经内镜扩大经鼻蝶入路对颅咽管瘤进行切除有着很大优势。

传统开颅手术由于受到血管、神经及重要结构的阻挡,难以直视深部肿瘤,造成全切困难。而内镜经鼻入路与肿瘤生长方向同轴,因此能完全显露肿瘤,通过内镜抵达肿瘤部位,清晰显示肿瘤与周围组织间的关系,从而使肿瘤全切除成为可能。手术过程中应用多角度镜进行,也提高了全切率。

随着治疗后患者的随访发现,切除术后复发率高,通常比较有效的肿瘤全切术后有较大概率发生切缘肿瘤复发,不立即干预,很快呈侵袭性发展,现如今通常不再将外科手术作为单一治疗方案。

术后放射治疗

放射治疗对于颅咽管瘤是不可缺少的一种治疗手段,术后放射治疗能够提高外科全切除术后残留及复发肿瘤的长期疾病控制率,并更好控制急性期及晚期后遗症。

使用质子治疗的图像指导技术以及其准直定位打击肿瘤的能力, 质子疗法可以将高放射性剂量通过适宜的配置方案释放到肿瘤部位, 这样可以避免伤害临近正常的机体组织, 对儿童病人来说, 大脑等关键部位尤其重要。这样的保护性效果意味着医师们能够将大剂量的照射光源用以放射在肿瘤部位, 并使周边正常组织结构不受影响, 也使得对病情局部的控制效果达到满意程度, 从而提高了成活率, 改善了患者的生活质量。

靶向治疗

Brastianos等研究发现BRAF V600E是乳头状颅咽管瘤的主要致癌驱动因素,该研究中使用dabrafenib(150mg,每日口服两次)和trametinib(2mg,每日口服两次)治疗一名BRAF V600E突变39岁男性颅咽管瘤患者。治疗35天后,肿瘤体积减少85%。基于血液的BRAF V600E测定检测到患者血液中的循环BRAF V600E。该研究使颅咽管瘤的现有管理模式得到重新审视,因为通过非侵入性突变检测和新辅助靶向治疗可以减少患者的发病率。

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