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18岁少年患上罕见肿瘤,加拿大医学专家表示这个恶性疾病只侵袭青幼年

时间:2017-11-29 浏览:次 来自:新里程美家

  胚胎性横纹肌肉瘤是幼儿时期常见的高度恶性软组织肉瘤,形成于胚胎发育阶段的骨骼肌中。大多数情况下,肿瘤生长迅速,引发的症状也较为明显。局部治疗以手术为主,手术需要达到广泛切除边缘,可有效控制复发率在20%以下。

Patrick Wilson和爱犬

  Patrick Wilson和爱犬

  成人礼上收到癌症报告

  在18岁成人礼过去2周的时候,Patrick Wilson收到了癌症确诊报告。和同龄人一样,他是一名学生,热爱运动,同时也憧憬着未来的生活。当被告知这一信息时,他的生活发生了天翻地覆的变化。

  “我知道一定有事情发生,但我不确定是什么。这种在医院里被告诉体内长有一个巨大肿瘤的心情难以用语言表达出来,”Wilson说到。

  2016年3月,医生诊断出Wilson患有4期胚胎性横纹肌肉瘤(RMS),生存率只有20%-50%。他表示他感到“惊讶和害怕”。他这个年龄对癌症还没有什么概念。随之而来的是进行放化疗。

  Wilson的疾病十分罕见。根据加拿大玛格丽特公主医院的肿瘤医生Abha Gupta,肉瘤仅占所有成人恶性肿瘤的1%不到,而在这1%的比例里,还存在有50多种亚型。

  患者相关的数据库和组织库能极大地帮助到医生、专家和患者家属选择出最好的治疗方案,及预测疾病进展趋势。但针对所有的罕见癌症,尚未一一建立有数据库和组织库,这使得医生和患者不得不自己制定治疗方案。

  科普胚胎性横纹肌肉瘤,怎么治?

  横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma,RMS)好发于儿童和青少年,是儿童软组织肉瘤中最常见的一种,高发年龄1-9岁,男女发病率相当。多发生于头颈部、泌尿生殖系统和四肢。

  1)肿瘤发生部位不同,临床症状表现不同!

  眼眶肿瘤表现为突眼,四肢肿瘤表现为无痛肿块,子宫阴道肿瘤表现为白带或突出性葡萄状肿物,而膀胱和前列腺肿瘤表现为血尿及尿道阻塞等。

  2)“我”就是横纹肌肉瘤!

  横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤,依靠病理检查确诊。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。主要病理类型有胚胎型、腺泡型和未分化型。胚胎型是最常见的亚型,约占50~60%。肿瘤可发生区域淋巴结转移和远处转移。区域淋巴结转移以泌尿生殖系统肿瘤多见,其次是四肢,而眼眶肿瘤很少发生转移。

  横纹肌肉瘤诊断时远处转移率<25%,转移部位多见于肺、骨髓和骨。影响预后的因素有:原发灶部位、有无远处转移、切除情况、治疗反应、年龄、组织学类型及其他肿瘤生物学特征等。正确的临床分组、分期及危险度评估是规范化治疗的基础。

  3)多学科综合治疗 效果看得见!

  近年来,随着研究的深入,横纹肌肉瘤治疗效果显著提高。美国开展的横纹肌肉瘤合作研究(IRS),3年总生存率达77%。横纹肌肉瘤患者生存率的提高归功于包括手术、化疗、放疗在内的多学科综合治疗。

  如果肿瘤位于可以完全切除的部位,应首先行手术切除,之后根据危险度制定化疗方案及放疗剂量。手术原则是完全切除病灶,以降低放疗剂量。应在不损伤功能及不严重致畸的情况下行肿瘤全切;对于不能完全切除的病灶,可行活检手术,明确诊断并评估危险度,待化疗后进行二次手术完全切除病灶。

  现在综合治疗已取代以往单纯手术治疗,目的是保住器官功能且不降低生存率。患者在完成化疗后再行手术治疗,可明显减少手术切除范围,保留更多的正常组织,同时降低远处转移的几率。化疗是治疗横纹肌肉瘤的主要手段。除了最低危患者,横纹肌肉瘤的化疗约需10余疗程,历时近1年。

  4)放疗治疗“显神通”

  放疗是治疗横纹肌肉瘤不可或缺的重要措施。现代放疗技术已经进入了精准治疗时代,几乎任何部位都可采用放疗,特别是手术暴露困难和重要功能区肿瘤侵入无法完全切除的部位,放疗具有独特的优势。

  成立肿瘤基金,改变国家现状

  Gupta医生说到,“组织库的建立和研究支持是改善我们对罕见或常见癌症认知的关键一环。例如,为什么人们对肺癌或乳腺癌比较了解,这是由于患病人群较多,因而可获取更多的组织样本,以及有大量资金可用于这些样本的研究。”

  当医生每一次从Wilson身上提取活检组织,血液和其它样本时,这些样本最终都没有保存下来。在加拿大还没有针对罕见癌症的组织库。

Patrick Wilson

  Patrick Wilson

  这一位20岁的年轻人和他的家人决定一个属于他们自己的:Wilson肉瘤研究基金。这是一个全球性的组织样本数据库,同时将促进有关罕见癌症的研究,尤其是青少年癌症。

  2016年4月,Wilson在加拿大开始接受治疗:除双休日外,先进行一个月的放疗。再每三个月进行一次化疗,为期46周。等到了2017年4月,医生宣布Wilson的体内已经没有癌细胞。

  但依然有50%的复发机会,所以Wilson必须每三个月进行一次随访扫描。他将在8月回到佛罗里达完成他的学业。

Patrick Wilson

  Patrick Wilson

  他也将继续努力筹集研究资金,提高人们对罕见癌症的认识,并满足研究开发的需要。

  Gupta医生说到,“每一种疾病都需要一个胜利者,一个领导者和一个创新者。” Gupta相信Wilson正在加紧迎接这些挑战。他可以做到,他一定会使之成真。”

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